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MBE-EIM. Revista electrónica de
Medicina Basada en Evidencias de
la SEEIM |
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Nº1 Agosto-Septiembre 2006 |
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Ref 03/06
Protein substitute
dosage in PKU: how much do young patients need?
MacDonald A, Chakrapani A,
Hendriksz C, Daly A, Asplin D, Hall K, Booth IW.
Arch Dis Child 2006; 91: 588-593. |
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Objetivo:
Determinar, en pacientes PKU, si bajas dosis de
sustituto proteico vs. dosis recomendadas por al
UK MCR alcanza el mismo control metabólico
Diseño: Ensayo
clínico randomizado crossover prospectivo, con
dos protocolos el A con dosis de sustituto
proteico equivalente a 2 gramos/Kg./día y el B
con una equivalencia a 1.2 g/Kg./día durante 14
días cada periodo
Ámbito:
Birmingham Children´s Hospital
Sujetos: 25
pacientes de edades entre 2 a 10 años con edad
media de 6 años diagnosticados de fenilcetonuria
en buen control (en los últimos 6 meses el 70%
de los niveles de fenilalanina plasmática (Phe)
en rango de buen control)
Resultados:
-
El protocolo A fue
asociado con menores niveles de Phe
-
La variabilidad de
los niveles de Phe fueron muy superiores
respeto a la situación basal en el protocolo
B, antes del desayuno 301 micromol/L (IC 95%
215 a 386), a la noche 337 micromol/L (IC
95% 248 a 431), existiendo gran variación
interindividual. La variabilidad de los
niveles de Phe en el protocolo A no se
diferencio de la situación basal
-
En el grupo de baja
dosis de proteína la ingesta energética fue
inferior 8 Kcal./Kg./día (3 – 12 Kcal./Kg./día)
-
La disminución de la
ingesta energética se correlaciono
positivamente con phe (r: 0.522, r2: 0.273,
p<0.01)
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Comentario: Los autores indican que
aportes proteicos similares a los recomendados
en la población general se asocia a un
incremento en la Phe, y están en la línea de
autores como Acosta en el que se indica altos
aportes de equivalente proteico (3.12 gramos de
proteína por 100 Kcal.). En el presente estudio
que tiene el interés de su diseño debemos quizás
indicar que los sustitutos proteicos empleados
fueron los que habitualmente emplearon los
pacientes y por lo tanto de compañías
diferentes. Aunque valoraron el interés del
aporte energético concomitante, este hecho
pudiera influenciar en los resultados en el
grupo de bajo aporte proteico
Medical Research Council
Working Party on Phenylketonuria.
Recommendations on the dietary management of
phenylketonuria. Arch Dis Child 1993; 68:
426-427.
Acosta PB, Yannicelli S. Protein intake affects
phenylalanine requirements and growth of infants
with phenylketonuria Acta Paediatr 1994; 84 (suppl
407): 66-67.
World Heald Organisation. Energy and protein
requeriments. Report of a Joint FAO/WHO/UNU
Expert Consultation. Who Technical Report Series
No 714. Geneva WHO, 1985.
EC Scientific Committee for Food Report (31 st
series). Nutrient and energy intakes for the
European Community. Luxembourg: Office for
Official Publications of the European
Communities, 1993.
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