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MBE-EIM. Revista electrónica de Medicina Basada en Evidencias de la SEEIM

 

Nº2  Octubre-Noviembre 2006

Ref: 06/06
Vacunaciones en pacientes con enfermedad metabolica
(Immunizations for patients with metabolic disorders).
 Kingsley JD, Varman M, Chatterjee A, Kingsley RA, Roth KS.


Pediatrics 2006 August; 118(2): e1-e11
 

Objetivo: Establecer unas recomendaciones de vacunación en los pacientes afectos de errores innatos del metabolismo

Diseño: Consenso de expertos

Ámbito: USA

Resultados:

Errores Innatos del metabolismo: Aminoácidos y acidemias orgánicas

Enfermedad

Recomendación Vacunal

PKU

Esquema habitual de vacunación (a)

Tirosinemia tipo I

Si recibe NTBC, esquema habitual

Trastorno del ciclo de la urea

Riesgo/beneficio a favor de vacunación (b)

Lisinuria con intolerancia proteínas

Esquema habitual de vacunación (c)

Acidemia metilmalonica

Esquema habitual de vacunación (d)

Acidemia Glutarica tipo I

Riesgo de aguda encefalopatía, precaución

Deficiencia de holocarboxilasa

Si asocia a alteración de inmunidad, vacunas vivas atenuadas están contraindicadas

Déficit de biotinidasa

Si asocia a alteración de inmunidad, vacunas vivas atenuadas están contraindicadas

(a) monitorizar niveles de fenilalanina (b) vigilar fiebre o anorexia, y la respuesta a la vacunación (c) monitorizar el nivel de amonio (d) posibilidad de vacunación anual antigripal

 

Errores Innatos del metabolismo: metabolismo lipídico

Enfermedad

Recomendación Vacunal

Trastornos beta-oxidación. MCAD

Esquema habitual de vacunación (a)

Lipid-storage disorders – Sind Zellweger

Esquema habitual de vacunación

Adrenoleucodistrofia ligada al X

Esquema habitual de vacunación (a, b)

Gangliosidosis, GM1

Esquema habitual de vacunación

Niemann-Pick A y B

Esquema habitual de vacunación (a,b,c)

Leucodistrofia metacromática

Esquema habitual de vacunación

Leucodistrofia por células globoides (Krabbe)

Esquema habitual de vacunación (a,b,c)

(a) Edad ≥24 meses vacunación neumococica (b) posibilidad de vacunación anual antigripal (c) vacunación meningococica

 

Errores Innatos del metabolismo: metabolismo de los carbohidratos

Enfermedad

Recomendación Vacunal

Galactosemia I

Esquema habitual de vacunación

Glucogenosis tipo I

Esquema habitual de vacunación

Aspartilglucosaminuria

Esquema habitual de vacunación (a)

(a)     edad ≥24 meses vacunación neumococica

 

Errores Innatos del metabolismo: purinas pirimidinas

Enfermedad

Recomendación Vacunal

Déficit uridin monofosfato hidrolasa 1

Esquema habitual de vacunación (a, c)

Aciduria orotica

Esquema habitual de vacunación (b)

Déficit adenilsucinasa

Esquema habitual de vacunación (a, c)

Xantino oxidasa y sulfito oxidasa (deficiencia del cofactor molibdeno)

Esquema habitual de vacunación (a, c)

DPD

Esquema habitual de vacunación (a,c)

(a) Edad ≥24 meses vacunación neumococica (b) posibilidad de evaluar la respuesta vacunal (c) vacunación meningococica
 
Comentario: En este artículo es resultado de un consenso y un punto de partida para el establecimiento de calendarios vacúnales en estos pacientes basados en la MBE. No obstante parece razonable la propuesta de los autores de contraindicar el empleo de vacunas atenuadas en aquellas enfermedades que se asocien con compromiso de la inmunidad como la lisinuria con intolerancia a las proteínas y déficit de biotinasa
 
 

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