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1. Dieta baja en colina y TMA
Evitar alimentos con alto contenido de colina:
huevos, hígado, riñón y otras vísceras, soja,
alubias, guisantes y otras legumbres, productos
de colza.
No excederse en la restricción de colina en
niños en desarrollo (o en mujeres durante el
embarazo o la lactancia) y suplementar con
folato, si se requiere, a través de la dieta a
ser posible: verduras de hojas verde oscuro,
cereales y pan fortificado, zumo de naranja,
etc.
Eliminar el pescado marino, incluidos en
cefalópodos y crustáceos, especialmente el
pescado de aguas profundas (pescado de agua
dulce puede ser consumido sin restricciones).
Test de dieta rica en pescado:
Administrar una dieta baja en colina y
trimetilamina durante 3 días
Recolectar una o más veces la orina recogida en
botes sin conservantes o ácido clorhídrico
diluido (4 mol/L)
Comer una dieta que contenga pescado, y realizar
alícuotas de la orina eliminada en las
siguientes 48 horas.
Analizar creatinina, trimetilamina (TMA) y
N-oxido de TMA (TMAO) y calcular en términos de
nmol/mol de creatinina y ratio TMA/TMAO
Valoración: los niños afectos de TMA (déficit e
FMO3) deberán mostrar un aumento rápido de TMAO
con un menor aumento de TMAO. Uno no afectado
debería mostrar un marcado aumento de TMAO pero
sin incremento en la concentración de TMA y
acompañado de disminución de cociente TMA/TMAO
Test de colina:
Administrar una dieta baja en colina y
trimetilamina durante 3 días
Recolectar una o más veces la orina recogida en
botes sin conservantes o ácido clorhídrico
diluido (4 mol/L)
Dar la colina oral como bitartato de colina,
disuelta en agua o jugo de naranja y realizar
alícuotas de la orina eliminada en las
siguientes 72 horas
Analizar creatinina , trimetilamina (TMA) y TMA
oxidada (TMAO) y calcular en términos de nmol/mol
de creatinina y ratio TMA/TMAO
Valoración: los niños afectos de TMA (déficit e
FMO3) deberán mostrar un aumento inicial de TMAO
seguido de un gran incremento de TMA mientras
TMAO cae. Uno no afectado debería mostrar un
marcado aumento de TMAO pero sin incremento en
la concentración de TMA
Dosis de colina:
Edad bitartrato de colina
(g) Equivalente en colina (mmol)
<4
2.5 9.9
4-6
4
15.8
7-9
6
23.7
10-14
10
39.5
>15
15
59.3
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