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MBE-EIM
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MBE-EIM. Revista electrónica de
Medicina Basada en Evidencias de
la SEEIM |
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Nº2
Octubre-Noviembre 2006 |
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Ref: 09/06
Dieta optima en el
déficit de 3 hidroxiacil-CoA de larga cadena
(Optimal dietary therapy of long-chain 3-hydroxyacyl-CoA
dehydrogenase deficiency)
Gillingham MB, Connor WE,
Matern D, Rinaldo P, Burlingame T, Meeuws K,
Harding CO.
Molecular Genetics and Metabolism 2003; 79:
114-123 |
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Objetivo:
Valorar el efecto de la dieta sobre unos
parámetros bioquímicos de control metabólico en
niños afectos de déficit de 3 hidroxiacil-CoA de
larga cadena (LCHAD) y proteína trifuncional (TFP)
Diseño:
Estudio longitudinal de 12 meses de evolución
Ámbito: Oregon
Health and Science University (OHSU)-USA
Sujetos: 10
niños afectos de LCHAD y TFP (7 niñas y 3 niños)
de 1 a 10 años de edad
Resultados:
-
En la valoración
dietética los niños recibieron una media de
ácidos grasos de larga cadena (LCFA) a razón
de 11% de la energía (rango 4-30%), MCT un
11%, proteínas 12% (2.5 g/Kg./día rango
1.3-5 g/Kg./día) e hidratos de carbono 66%
-
9 niños recibieron
suplemento con carnitina con un madia de 77
mg/Kg./día (rango 10 – 153 mg)
-
Los niveles
plasmáticos de ácido linoleico (AL) (ácido
graso esencial precursor de la serie w6) era
deficitario en estos pacientes 9/9 y en el
araquidonico en 4/9. cuando los valores se
expresaron en vez de concentración en
porcentaje solo el AL 2/9 eran inferiores al
nivel normal
-
Los niveles
plasmáticos de ácido alpha-linolenico (ALA)
(ácido graso esencial precursor de la serie
w3) era deficitario en estos pacientes 7/9 y
en el docohexaenioco (DHA) en 2/9. cuando
los valores se expresaron en vez de
concentración en porcentaje solo el ALA 2/9
eran inferiores al nivel normal
-
La ingesta de LCFA se
correlaciona con las hidroxiacilcarnitinas
de palmitoleico (C16:1) (r2: 0.67), oleico
(C18:1) (r2: 0.63) y linoleico (C18:2) y
negativa con la ingesta de MCT(r2: 0.46 y
0.57 respectivamente). Los niveles de estas
acilcarnitinas no se relacionaban con la
suplemetación de carnita oral.
-
La ingesta de un 10%
del aporte calórico como LCFA se asocia a
niveles normales de hidroxiacilcarnitinas
-
Los pacientes
suplementados con MCT en valores superiores
a 10% de la energía presenta de un modo
significativo valores inferiores de
3-hidroxiacilcarnitinas que los que reciben
suplementos inferiores (p<0.04)
-
El desarrollo
pondoestatural fue adecuado.
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Comentario:
Los autores sugieren que estos niños deberían
recibir unos aportes de LCFA próximos al 10% de
energéticos, para asegurar que no exista déficit
de ácidos grasos esenciales y el perfil de las
acilcarnitinas sea adecuado. El presente trabajo
indica el efecto beneficioso que tiene el aporte
de MCT (10-20% de total calórico), aunque no
valora el potencial beneficio de la dieta con
suplementación con heptanoato (C7). La
suplementación con carnitina en los parámetros
estudiados no tiene ninguna relación |
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Food and Nutrition Board, Nacional Institute of
Medicine. Dietary Reference Intakes for Energy,
Carbohydrate, Fiber, Fat, Fatty Acids,
Cholesterol, Protein and Amino Acids (Macronutrients),
Nacional Academy Press, Washington, DC 2002.
Para niños de entre 4 y 8 años de edad el
consumo recomendado de ácido linoleico es de 10
gramos día y de alpha linolenico es de 0.9
gramos día.
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