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MBE-EIM. Revista electrónica de
Medicina Basada en Evidencias de
la SEEIM |
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Nº8 Noviembre-Diciembre 2007 |
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Ref: 34/07
Diálisis peritoneal en neonatos con errores
innatos del metabolismo: ¿Esta obsoleto?
(Peritoneal dialysis in neonates with inborn
errors of metabolism: is it really out of date?)
Pela I, Seracini D, Donati MA,
Lavoratti G, Pasquini E, Materassi M.
Pediatr Nephrol 2008: 23; 163–168.
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Objetivo: Revisar su experiencia con la
diálisis peritoneal en neonatos afectos de un
EIM y con hiperamonemia, y comparar sus
resultados con los referidos en la literatura.
Diseño: Estudio retrospectivo.
Ámbito: Hospital Meyer, Florencia -
Italia.
Sujetos: Desde enero 1994 a diciembre
2002, 7 pacientes afectados de un error innato
del metabolismo EIM presentaron episodios de
hiperamonemia en las primeras 4 semanas de vida.
Todos los pacientes recibieron infusión IV de
glucosa (10 mg/kg min) y L-arginina (2 mmol/kg)
durante las 2 primeras horas, continuando con la
arginina 2 mmol/kg durante las siguientes 24 h,
carnitina (100-200 mg/kg día), hidroxicobalamina
(1mg/día), y biotina (10 mg/día). En los
pacientes afectos de un trastorno del ciclo de
la urea (UCD), benzoato sódico, 250 mg/kg
durante las primeras 2 horas, continuando con
250-500 mg/kg las siguientes 24 horas. La
diálisis peritoneal (DP) fue iniciada cuando los
niveles de amonio superaban los 1000 μg/dl o
cuando a pesar el tratamiento dietético y
farmacológico los niveles eran superiores a 700
μg/dl.
Resultados:
-
De los 7 pacientes, 3 padecían acidemia
propiónica, 1 acidemia metilmalónica y 3
estaban afectados de trastornos del ciclo de
la urea, el inicio de la DP fue entre las
58-110 horas tras el inicio de la clínica
-
Los pacientes con acidemia orgánica (AO) los
niveles de amonio descendieron por debajo
200 μmol/l en una media de 20 horas, los de
ciclo de la urea: uno que padecía déficit
carbamil fosfato sintetasa precisó de 5 días
de diálisis, falleciendo a los 13 meses,
otro paciente con OTC falleció a las pocas
horas de inicio de la DP, y el paciente que
padecía un déficit arginino sucinico liasa (ASL)
alcanzo ese nivel a las 24 horas de iniciada
la DP.
-
Un paciente con acidemia propionica falleció
a los 19 días por sepsis, los otros dos
casos de AP y la acidemia metilmalonica han
presentado una buena evolución clínica. El
paciente con déficit AGL presenta un
deterioro motor y mental medio.
-
El tiempo de cóma fue una variable muy
significativa para predecir la evolución
(<14,5 horas buen pronostico).
-
La revisión bibliográfica que realizan los
autores sobre el empleo de hemodiálisis y
hemofiltación en pacientes afectos de un
trastorno del ciclo de la urea en la época
de recién nacido, muestra la siguiente
mortalidad: Picca 2 casos sobre 5 pacientes
y McBryde 7/11.
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Comentario:
En
este trabajo los autores valoran como
potencialmente útil el empleo de la DP en estos
pacientes. Sin embargo, no podemos estar de
acuerdo, ya que en los únicos casos en que fue
útil fue para los casos de acidemia orgánica,
para los que hoy en día existen otros
potenciales tratamientos, como el
carbamilglutamato. En los trastornos del ciclo
de la urea, solo la hemodiálisis o la
hemodiafiltración han demostrado utilidad, y si
tenemos en cuenta que la mayoría de las
depuraciones extrarenales por hiperamoniemia
tienen lugar en la época neonatal, parece más
lógico que estos niños sean enviados a los
centros que dispongan de estas medidas
terapéuticas.
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